三、遗传性出血性毛细血管扩张
属常染色体显性传病 , 以皮肤、粘膜及内脏的毛细血管和微静脉扩张伴出血为特点 。发病原因尚不明 。其基本病理改变为先天性毛细血管舒缩缺陷 , 表现血管壁薄 , 有的毛自血管、小动脉及小静脉的壁仅由一层内皮细胞组成 , 周围也仅由一层无肌肉、无弹性的结缔组织包围 , 血管不能收缩 , 以至毛细血管、小动脉、小静脉发生血管瘤样扩大 , 可出现动静脉瘘 。某些患者有血凝固异常 , 毛细血管周围组织的纤维蛋白原致活剂成分增加 , 使纤溶活性提高而发生出血 。多从儿童期发病 , 随年龄增长发病亦逐渐增多 。典型皮肤损害为:点状鲜红或紫红色斑疹斑丘疹 。一般直径<4~5mm,也可表现为线状或蜘蛛状毛细血管扩张 , 界限清楚 , 压迫后变白 , 松开很快可复原 。此皮损多持续存在而不能自行消退 。典型有诊断意义的皮肤损害为手背成簇、细小的毛细血管扩张及紫红或鲜红色小点 。皮好发于面部、耳部、躯干上部、甲床、唇、舌、腾、鼻粘膜 。亦可累及内脏器官如消化道、肝、脾脏、肺、脑膜及大脑部位 。鼻出血最突出 , 尤其在幼儿期 , 反复鼻阻可导致严重贫血 。出血程度不一 , 其病变在鼻有轻微小约1~4mm略突出、鲜红色的点状或线条状毛细血管扩张 , 实际上是连接微小和微小静脉之间的小瘘管 , 破裂后发生局部出血 , 其次为唇缘、软腭、颊粘膜、舌根、舌缘、舌底面等均有圆点状毛细血管扩张 , 亦可发、状出血 。如累及内脏 , 可咳血、吐血、尿血和便血 , 蜘蛛膜下腔出血 。如肺部1出现呼吸困难、紫绪、红细胞增多、样状指等症状 。
四、毛细血管扩张的疾病病理是怎样的在皮肤毛细血管扩张区 , 可见壁薄的扩张的大而不规则的血管 。实验室检查贫血 , 可因反复出血而加重 , 凝血试验均正常 。有肺动静脉瘘 , 末梢血象显示红细胞增多 , 凝血时间、血小板均正常 , 凝血因子V可轻度减少 。儿童期反复鼻出血 , 逐渐发展为皮肤句粘膜上的毛细血管扩张 , 以至内脏出血 , 实验:又无特殊异常 , 有明显的家族史 , 一般不难诊断 。
A、表皮基底细胞老化无力机转释出胶原蛋白、弹力蛋白、张力蛋白、卷尾蛋白、纤维连结蛋白(统称细胞骨架) , 致使真皮层的毛细血管浮出真皮层跑到表皮层 。
B、毛细血管弹性纤维缺损造成的 。造成毛细血管弹性纤维缺损的因素很多 , 包括长期的紫外线照射 , 长期使用皮质激素、换肤、感染或遗传性毛细血管结构异常等 。
C、角质层及表皮遭到破坏 , 很多的所谓祛斑霜实际上就是化学剥脱制剂 , 或者本身具有非常强的剥脱作用 , 容易使面部皮肤出现毛细血管扩张 。结果导致敏感性皮肤的形成 , 这种人不但对很多东西过敏 , 或不耐受 , 而且常常是面部毛细血管扩张 , 治疗非常棘手和困难
D、长期服用降压药 , 缺少维生素 。
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